原發性縱隔腫瘤概述

原發縱隔腫瘤概述：縱隔解剖及分區

以胸骨角與第4胸椎下緣的水平連線為界，把縱隔分為上、下兩部。

在氣管、心包前面的間隙為前縱隔;在氣管、心包后方的(包括食管和脊柱旁縱隔)稱后縱隔。氣管、心包所在的含有很多重要器官的縱隔間隙為中縱隔，又稱為“內臟器官縱隔”。

臨床上常將兩種分區綜合來定病變部位。

原發縱隔腫瘤概述：臨床表現(1)

壓迫癥狀：

胸悶、胸痛、呼吸困難、咳嗽

吞咽困難

頸胸交感神經麻痹綜合征

聲音嘶啞：喉返神經受侵

上腔靜脈阻塞綜合征

原發縱隔腫瘤概述：臨床表現(2)

特殊癥狀：

畸胎類腫瘤與肺、支氣管相通時會咯出毛發和皮脂分泌物;

胸腺腫瘤可出現重癥肌無力;

甲狀腺腫瘤可合并甲狀腺功能亢進。

部分神經節細胞瘤和神經母細胞瘤有腹瀉、腹脹或高血壓、面部潮紅、多汗等癥狀。

原發縱隔腫瘤概述：診斷

X線檢查：重要手段，前后位+側位初步判斷類別

CT檢查：了解腫瘤與鄰近組織、器官關系

超聲檢查：了解囊、實性，及與心臟、大血管關系

放射性核素掃描：非囊性縱隔甲狀腺腫，I131(+)

縱隔鏡或經胸壁穿刺活檢：不適合手術，病理又不肯定時用于明確診斷

頸部或鎖骨上淋巴結活檢：

診斷性放射治療：用于待確診的淋巴源性腫瘤或惡性胸腺瘤

原發縱隔腫瘤概述：治療

多數為良性，但有惡變可能

絕大多數縱隔腫瘤：

手術切除

淋巴源性腫瘤：

除個別孤立結節可手術切除

其他均應放化療

原發縱隔腫瘤概述：常見縱隔腫瘤特點

神經源性腫瘤：

后縱隔最常見的腫瘤。

主要源于肋間神經近脊椎段或行走于椎旁的交感神經鏈，極少數病例腫瘤源自膈神經或迷走神經。

神經源性腫瘤多數系良性。

神經源性腫瘤的治療主要施行手術徹底切除。

畸胎類腫瘤(1)：

包括畸胎瘤和皮樣囊腫，是前縱隔最常見的腫瘤之一。

僅含有外胚層組織(皮膚、毛發、皮脂腺及其分泌物)的是皮樣囊腫。

既含外胚層又有中胚層(骨質、牙齒、肌肉等)和內胚層(消化道、支氣管、胰腺等)組織者稱為畸胎瘤。

畸胎類腫瘤(2)：

畸胎類腫瘤大多數屬良性，少數實質性者可發生惡性變。

皮樣囊腫和囊性畸胎瘤內容物會繼發感染，如穿破至肺或支氣管，患者咳出皮脂腺分泌物或毛發，具有特征性診斷價值。

X線檢查如見到骨質或牙齒有診斷意義。

治療宜采用手術切除腫瘤。

胸腺瘤(1)：

上前縱隔最多見的縱隔腫瘤

按細胞組織學結構可分為上皮細胞型、淋巴細胞型和混合型

部分病例細胞組織形態屬于良性，但有惡性行為，可侵及心包、胸膜、大血管等無法根治切除

對放療敏感，化療有一定的療效

胸腺瘤(2)：

胸腺瘤約有l0%-45%合并重癥肌無力

腫瘤切除后部分病例肌無力情況有好轉，而另一部分病例則肌無力癥狀反見加重，后一情況多見于浸潤性胸腺瘤的患者。

胸腺瘤的治療應以爭取手術治療為主。對經探查不能切除或切除不夠徹底的惡性腫瘤，術后應給予放射或輔以化療。

支氣管囊腫及食管囊腫：

支氣管囊腫多在中縱隔、氣管隆突附近。

食管囊腫多位于后縱隔食管周圍。

氣管和食管囊腫的治療一般經囊腫偏向一側后外剖胸切口做囊腫切除術。

縱隔內甲狀腺腫：

95%系頸部甲狀腺腫向胸骨后下延發展而成，

5%由異位于縱隔內甲狀腺組織發展而成

可壓迫氣管、食管、無名靜脈或上腔靜脈，而出現相應的癥狀

治療方法：手術切除，大部分經頸切口即可切除

淋巴源性腫瘤：

包括淋巴肉瘤、霍奇金病、網狀細胞肉瘤和淋巴母細胞瘤，均為惡性。

多位于前、中縱隔。

有慢性消耗癥狀，常引起上腔靜脈壓迫綜合征。

除極個別孤立性淋巴源性腫瘤可行外科手術切除者外，絕大多數病例僅適于做放化療。

總結：原發縱隔腫瘤好發部位

膈疝：分類

先天性膈疝

后天性膈疝

創傷性膈疝

先天性膈疝：

解剖學上的缺失或弱點是先天性膈疝的好發部位。

分為胸骨旁裂孔、胸腹裂孔和食管裂孔。

先天性膈疝診斷明確后應盡早手術治療。

食管裂孔疝：

各類膈疝中最為常見

原因既有食管裂孔發育不良，又有體質肥胖、多次妊娠、慢性便秘等后天因素。

治療：臨床癥狀輕的病例可采用內科治療

下列情況則需考慮外科的手術治療：內科治療無效，反復發作吸入性肺炎，胃液反流程度嚴重引致食管炎或食管黏膜形成潰瘍，有嘔血、便血、下段食管形成瘢痕性狹窄者。

創傷性膈疝：

胸部閉合性創傷和膈肌破裂或膈肌受刀、刃或槍彈的直接創傷，均可引致創傷性膈疝。

膈肌破裂，特別是裂口較大者，由于胸腔壓力為負壓，腹內臟器很容易疝人胸腔。

胸部X線檢查顯示胸內胃泡或多個腸袢內的液平面，可明確診斷。

創傷性膈疝明確診斷后應施行手術治療。

練習題：

女性，40歲，3年來勞累后氣促，胸片示：前上縱隔類圓形陰影壓迫氣管，最可能的診斷是：

A.淋巴瘤

B.神經源性腫瘤

C.肺癌

D.胸骨后甲狀腺腫

E.心包囊腫

『參考答案』D

女性，38歲，體檢發現右前上縱隔橢圓性陰影，邊界清楚，密度均勻，首先的診斷是：

A.胸腺瘤

B.淋巴瘤

C.神經源性腫瘤

D.心包囊腫

E.支氣管囊腫

『參考答案』A

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