第七單元 風濕免疫性疾病

一、A1

1、小兒特異性體液免疫的正確認識是

A、B細胞免疫的發育較T細胞免疫早

B、lgG類抗體應答需在出生1年后才出現

C、IgM類抗體在胎兒期即可產生

D、足月新生兒B.細胞量低于成人

E、免疫球蛋白均不能通過胎盤

2、唯一能通過胎盤進入胎兒體內的免疫球蛋白是

A、IgA

B、IgG

C、IgM

D、IgD

E、IgE

3、胸腺何時開始萎縮，其X線影何時消失

A、學齡期開始萎縮，嬰兒期X線影消失

B、11～14歲開始萎縮，3～4歲時X線影消失

C、18～20歲開始萎縮，5～6歲時X線影消失

D、青春期開始萎縮，4～6歲時X線影消失

E、青春期開始萎縮，3～4歲時X線影消失

4、小兒體液免疫特點中，下述哪項是錯誤的是

A、免疫球蛋白包括IgA、IgG、IgM、IgD及IgE五類

B、IgG有四個亞類

C、IgA含量增高揭示有宮內感染可能性

D、免疫球蛋白是巨噬細胞產物

E、小兒體液免疫的發育隨年齡增長逐步完善

5、風濕熱發熱后形成永久性瓣膜病變時間是

A、5個月左右

B、4個月左右

C、6個月～2年左右

D、1個月左右

E、3個月左右

6、關于皮下結節的描述以下哪項是錯誤的

A、粟米或豌豆大小，圓形，質硬

B、分布于肘、腕、踝、膝關節屈側

C、5%～10%的風濕熱病人

D、起病數周后出現

E、2～4周自然消失

7、風濕熱的皮膚損害是

A、環形紅斑

B、結節性紅斑

C、多形紅斑

D、蝶狀紅斑

E、圓形紅斑

8、風濕性舞蹈病的臨床特征中哪一項是錯誤的

A、多見于女性患者

B、以四肢和面部為主的不自主、無目的的快速運動

C、興奮和注意力集中時消失

D、病程呈自限性

E、其動作入睡后可消失

9、關于風濕熱環形紅斑的描述，以下哪項是錯誤的

A、多見于軀干及四肢屈側

B、呈環形或半環形，中心膚色正常

C、紅斑出現緩慢

D、數小時或1～2天內消失

E、消退后不留痕跡

10、風濕性心包炎的X檢查，以下哪項是錯誤的

A、心臟搏動減弱或消失

B、心影向兩側擴大，呈燒瓶狀

C、臥位時心腰增寬

D、立位時陰影又復變窄

E、心音遙遠

11、提示風濕活動的診斷依據以下哪項是錯誤的

A、具有發熱乏力、蒼白、脈搏增快等表現

B、血沉增快

C、RP粘蛋白增高

D、抗鏈“O”降低

E、P-R間期延長

12、風濕性關節炎特點中下列哪項是錯誤的

A、主要累及大關節

B、呈游走性和多發性

C、局部可呈紅腫熱痛和功能障礙

D、經治療后可治愈

E、但常留有畸形

13、下列哪一項是鏈球菌感染證據

A、抗“O”>500U

B、血沉增快

C、CRP陽性

D、扁桃體化膿

E、白細胞數增高

14、治療風濕性心肌炎的首選藥是

A、阿司匹林

B、維體舒

C、消炎痛

D、布洛芬

E、腎上腺皮質激素

15、急性風濕熱合并心衰的治療，下列哪一項是錯誤的

A、吸氧、低鹽飲食

B、大劑量激素

C、洋地黃制劑給予足量

D、利尿劑

E、維持電解質平衡

16、有關風濕熱的預后下述哪項是錯誤

A、舞蹈病的預后一般良好

B、首次發作累及心臟者，預后較差

C、反復發作累及心臟者預后不良

D、并發心功能不全者預后不良

E、伴發心包炎者預后良好

17、關于風濕熱實驗室檢查結果的判定，下列哪項是錯誤的

A、抗鏈“O”增高，只能說明近期有過鏈球菌感染

B、20%病人抗鏈“O”不增高

C、舞蹈病患兒抗鏈“O”一定增高

D、血沉增快是風濕活動的重要標志

E、以往確診風濕熱，存在一項主要表現，急性期反應物增高，提示風濕熱復發。

18、風濕性心臟炎最常受累的是

A、心包膜

B、左心房內膜

C、左心瓣膜

D、右心瓣膜

E、右心房內膜

19、確診風濕熱的主要表現哪項是錯誤的

A、心臟炎

B、游走性多發性關節炎

C、舞蹈病

D、發熱

E、環形紅斑

20、急性風濕熱不伴有心臟炎的患兒，阿司匹林治療的總療程約為

A、1～3周

B、4～8周

C、6～12 周

D、半年

E、1年

21、下列關于川崎病的預后錯誤的是

A、為自限性疾病，多數預后良好

B、少數患兒可見復發

C、未經有效治療的患兒，并發冠狀動脈損害者可達50%～60%

D、病死率約0.5%

E、死因為心肌梗死或冠狀動脈瘤破裂致心源性休克，甚至猝死

22、川崎病發病早期10以內天宜給予何種藥物來迅速退熱和預防冠狀動脈病變的發生

A、阿司匹林

B、糖皮質激素

C、抗生素

D、注射丙種球蛋白

E、肝素

23、關于川崎病，是一種以全身性中、小動脈炎性病變為主要病理改變的急性熱性發疹性疾病，那么冠狀動脈損害多發生于病程第幾周

A、第1～2周

B、第1～3周

C、第2～4周

D、第2～6周

E、第3～6周

二、A2

1、門診收入急診患兒，8個月，自出生后表現持續性鵝口瘡，診斷為真菌性肺炎，搶救無效死亡。尸檢發現其胸腺發育不全。此患兒發生持續感染的主要原因是

A、補體系統缺陷

B、細胞免疫缺陷

C、體液免疫缺陷

D、吞噬細胞缺陷

E、繼發性免疫缺陷

2、10歲男孩，發熱，關節腫痛，皮膚出現環行紅斑，心率快出現奔馬律，血沉增快，經治療上述癥狀、體征消失后。需預防的方法是

A、避免關節損傷

B、忌海鮮

C、減少體育運動

D、長效青霉素肌注

E、激素吸入維持

3、患兒5歲，2個月前確診為風濕熱，近日又開始不規則發熱，為了確定是否為風濕活動，醫生做了下列一些檢查，請找出與風濕活動不相關的指標

A、血沉增快

B、反應蛋白增高

C、抗“O”>500U

D、血常規白細胞數增高，血紅蛋白降低

E、心電P-R間期延長

4、患兒6歲，近半個月不規則發熱，伴關節腫痛，查體，心率稍增快，心音低鈍，心電可見T波平坦，醫院確診為風濕熱。該患兒應首選什么藥物治療

A、強的松

B、阿司匹林

C、抗生素

D、ATP、CoA、維生素C等

E、強心藥物

5、患兒4歲，近1個月來發熱，面色漸蒼白，多汗，易疲倦，近幾日四肢大關節游走性疼痛，為確定是否為風濕性關節炎，醫生做了一些檢查，下列哪一項對風濕性的可能有提示作用

A、C反應蛋白

B、抗“O”

C、血沉

D、心電圖

E、血常規

6、患兒5歲，半年來不規則發熱，游走性大關節疼痛，伴局部紅腫，查體。可見四肢屈側有環形紅斑，為了明確診斷醫生做了一些實驗室檢查，請找出對診斷沒有意義的指標

A、抗“O”

B、血沉

C、血常規

D、C反應蛋白

E、谷草轉氨酶

7、患兒4歲，半月前確診為風濕熱，心臟炎表現明顯，并出現心功不全表現，經治療，心功能剛剛恢復，該患兒應臥床休息多長時間

A、心功能恢復再臥床2周

B、心功能恢復再臥床4周

C、心功能恢復再臥床6周

D、心功能恢復再臥床8周

E、心功能恢復再臥床10周

8、患兒男，10歲。發熱20余天，伴游走性關節疼痛，查體抗“O”≥500U，臨床診斷為風濕性關節炎，引起此病的病原是

A、肺炎鏈球菌

B、腺病毒

C、A族乙型溶血性鏈球菌

D、葡萄球菌

E、肺炎支原體

9、患兒女，5歲。因發熱10天不退，皮膚出現環形紅斑，并伴有肘膝關節游走性疼痛而入院，查抗“O”>500U，考慮為風濕熱，治療中給予青霉素靜點，目的是

A、防止心肌病變

B、控制皮膚和關節癥狀

C、制止風濕的活動

D、清除鏈球菌感染病灶

E、防止感染加重

10、患兒，8歲。因發熱，關節腫痛而入院，經檢查確定為風濕性關節炎，查體時未發現心臟異常，醫生囑其服用阿司匹林。其總療程一般為

A、2～4周

B、3～6周

C、4～8周

D、8～12周

E、10～12周

11、患兒，女，6歲，近兩周發熱，伴肘膝大關節不規則腫痛，查體：發現心音低鈍，心率176次/分，肝于右肋下可觸及3cm，實驗室檢查。抗“O”>500U，血沉65mm/h，診斷為風濕熱，并伴有心功能不全，治療需給洋地黃制劑，劑量應如何掌握

A、給一般劑量

B、給足劑量

C、給1/3～1/2

D、給1/4～1/3

E、給1/2～1/4

12、女孩，9歲，因患風濕熱住院，經治療后癥狀、體征消失，出院后要進行預防復發的指導，首選藥物及方法是

A、青霉素，每次60萬單位，每日2次，不少于10天

B、青霉素，每次60萬單位，每日2次，不少于14天

C、青霉素，每次60萬單位，每日2次，不少于20天

D、長效青霉素，每次120萬單位，每月1次，不少于5年

E、長效青霉素，每次120萬單位，每月2次，不少于5年

三、A3/A4

1、女孩10歲，發熱2周，蒼白，多汗，心悸，雙膝關節痛腫，第一心音低鈍，AS0增高，ESR增快。

<1> 、心電圖最可能的改變是

A、竇性心動過緩

B、Ⅰ度房室傳導阻滯

C、交界區性心律

D、Ⅲ度房室傳導阻滯

E、U波明顯低血鉀

<2> 、該患兒的藥物治療方案應是

A、阿司匹林

B、氯化鉀

C、葡萄糖酸鈣

D、強的松

E、阿托品

<3> 、該患兒出院后預防性用藥應是

A、阿托平

B、長效青霉素

C、氯霉素

D、心律平

E、強的松

2、患兒，5周歲。兩周前曾患上感。目前不規則發熱，易疲倦，臉色略蒼白。查體發現，心率增快，心尖部第一心音減弱，并可聞及早搏，心電圖檢查：P-R間期延長，ST段下移，實驗室檢查：C反應蛋白增高

<1> 、該患兒的臨床診斷最可能是什么

A、病毒性心肌炎

B、風濕性心肌炎

C、風濕性心包炎

D、結核性心包炎

E、類風濕性心包炎

<2> 、下列哪項檢查可以幫助確診

A、抗透明質酸酶

B、谷草轉氨酶

C、血沉

D、心臟X線檢查

E、肌酸磷酸激酶

<3> 、該患兒首選藥物是什么

A、水楊酸制劑

B、洋地黃類藥物

C、地塞米松制劑

D、鎮靜劑

E、抗生素

3、女孩，6歲，近2月來出現發熱及關節腫痛，患兒先出現左膝關節痛，幾天后又出現雙肘、腕關節紅腫、疼痛，到當地醫院服用抗生素后療效不佳。近1月患兒自訴心慌、偶有胸悶。查體：體溫38℃，心率135次/min，第一心音減弱，心尖區可聞及吹風樣收縮期雜音，偶可聞及早搏。左膝、雙肘、腕關節紅腫、有觸痛。實驗室檢查：外周血白細胞12×109/L，中性粒細胞0.8，血沉40mm/h。血ASO 600U，心電圖示Ⅰ度房室傳導阻滯。ST段下移，T波平坦。

<1> 、該患兒可能的診斷是

A、化膿性關節炎

B、結核性關節炎

C、兒童類風濕性關節炎

D、風濕性心肌炎

E、風濕性全心炎

<2> 、該患兒需臥床休息

A、2周

B、急性癥狀完全消失

C、4周

D、5～6周

E、血沉正常后即可

<3> 、對該患兒的治療重要的藥物是

A、抗心律失常藥

B、阿司匹林

C、洋地黃制劑

D、潑尼松

E、利尿劑

4、患兒，男，5歲，發熱7天，在當地醫院抗生素治療無效，口唇充血皸裂充血成草莓舌，手掌硬性水腫，皮膚出現多形性皮疹，頸部淋巴結腫大。

<1> 、該患者最可能診斷是

A、風濕病

B、川崎病

C、濕疹

D、猩紅熱

E、手足口病

<2> 、該病治療首選下列的藥物是

A、阿司匹林

B、糖皮質激素

C、抗生素

D、腎上腺皮質激素

E、肝素

5、男孩，10個月，因高熱7天伴皮疹來院。查體：發育正常，皮膚可見紅色斑疹，右頸部淋巴結1.5cm×2cm，咽紅，扁桃體Ⅰ度，口唇干紅，雙肺呼吸音清，心尖區可聞及2/6SM，腹軟，肝、脾不大，四肢末端紅腫。實驗室檢査：HB100g/L，WBC13×109/L，N0.78，L0.22，PLT352×109/L，ESR70mm/h，ERP(+)，ASO100U。

<1> 、本病例最可能的診斷是

A、頸淋巴結炎

B、金黃色葡萄球菌敗血癥

C、風濕性心臟炎

D、病毒性心肌炎

E、川崎病

<2> 、下列哪項檢查最有助于該患兒的確診

A、心臟彩色多普勒超聲檢查

B、腦電圖

C、胸部平片

D、自身抗體的檢測

E、心電圖

<3> 、該患兒的最佳治療是

A、阿司匹林+糖皮質激素

B、靜脈注射丙種球蛋白+阿司匹林

C、阿司匹林

D、糖皮質激素

E、靜脈注射丙種球蛋白

<4> 、該患兒經用阿司匹林和靜脈丙種球蛋白治療效果不佳，可選用以下哪項治療

A、血漿置換

B、加強抗感染

C、更換非甾體抗炎藥

D、使用糖皮質激素

E、以上都不是

<5> 、該患兒外周血常規顯示血小板升高，進一步可用哪些藥物

A、血漿置換

B、環磷酰胺

C、糖皮質激素

D、雙嘧達莫

E、以上都不是

<6> 、該患兒使用阿司匹林的療程是

A、12個月

B、用藥至冠狀動脈瘤消失

C、6～8周

D、8～12周

E、3～6個月

6、患兒女，6周歲。兩周前曾患上感。目前不規則發熱，易疲倦，臉色略蒼白。查體發現，心率增快，心尖部第一心音減弱，并可聞及早搏，心電圖檢查：P-R間期延長，ST段下移，實驗室檢查：C反應蛋白增高。

<1> 、該患兒首選藥物是什么

A、水楊酸制劑

B、洋地黃類藥物

C、地塞米松制劑

D、鎮靜劑

E、抗生素

<2> 、該患兒的臨床診斷最可能是什么

A、病毒性心肌炎

B、風濕性心肌炎

C、風濕性心包炎

D、結核性心包炎

E、類風濕性心包炎

四、B1

A.瓣膜病

B.皮下小節

C.抗鏈“O”>500U

D.血沉增快，CRP陽性

E.心電圖可見ST段下移及T波平坦或倒置

<1> 、屬于急性風濕熱的主要表現可有

A B C D E

<2> 、屬于急性風濕熱的次要表現

A B C D E

<3> 、屬于鏈球菌感染證據

A B C D E

<4> 、屬于急性風濕熱風濕活動的證據，除了主要表現的依據

A B C D E

2、A.6周

B.2周

C.4～8周

D.4周

E.8～12周

<1> 、急性風濕熱青霉素治療療程，不可少于多長時間

A B C D E

<2> 、急性風濕熱伴有心臟炎者，激素治療總療程為

A B C D E

<3> 、預防風濕熱復發，效青霉素肌注間隔時間為

A B C D E

<4> 、無心臟炎的急性風濕熱，阿司匹林治療的總療程為

A B C D E

答案部分

一、A1

1、

【正確答案】 C

【答案解析】

B細胞 與T細胞免疫相比，B細胞免疫發育較遲緩。足月新生兒 B細胞量略高于成人，而小于胎齡兒外周血中B細胞數量較少，不利于抗感染的特異性抗體產生，容易發生暫時性低丙種球蛋白血癥。

IgG類抗體新生兒即可自身合成,但速度較慢,至10～12個月時體內IgG均為自身產生。胎兒期已能產生IgM，出生后更快,男孩3歲時，女孩6歲時達到成人血清水平。

2、

【正確答案】 B

【答案解析】

IgG：能通過胎盤，臍血中IgG高于母體水平，早產兒、小于胎齡兒和過期胎兒的IgG 水平低于母體。

3、

【正確答案】 E

【答案解析】

直到3～4歲胸腺X線影消失，到青春期后胸腺開始萎縮。請您掌握以下有關胸腺發育和萎縮內容：胸腺位于胸骨上緣部位，約數出生是重7～15克的器官。由骨髓產生的T細胞只有隨血進入胸腺，并經胸腺激素的影響，最終約有5%的胸腺細胞發育成為具有免疫功能的成熟的T淋巴細胞。淋巴細胞作為機體的“衛士”，在抗感染，抗腫瘤和免疫調節方面發揮關鍵作用。胸腺在嬰兒出生后一年左右時體積最大，3～4歲時X線影消失。青春期開始萎縮。

4、

【正確答案】 D

【答案解析】

本題選D。

免疫球蛋白是是由機體的B淋巴細胞(注：選項D錯誤)在抗原的刺激下分化、分裂而成的一組特殊球蛋白。在人體至少有五種免疫球蛋白，即IgG、IgA、IgM、IgD、IgE(注：選項A正確)。

小兒特異性體液免疫特點

B細胞功能在胚胎早期即已成熟，但因缺乏抗體及T細胞多種信號的輔助刺激，新生兒B細胞產生抗體的能力低下，出生后隨著年齡增長特異性體液免疫才逐步完善。(注：選項E正確)

IgG有四個亞類(注：選項B正確)。在胚胎12周末開始合成，但整個胚胎期含量不多，是唯一能夠通過胎盤的免疫球蛋白。新生兒的IgG主要來自母體，出生時臍血IgG水平甚至超過母體，這對于嬰兒生后數月內防御某些細菌及病毒感染至關重要。血清IgG于生后3個月合成開始增加，6個月時，母體IgG全部消失，此時容易感染。到6～7歲時接近成人水平。

IgA不能通過胎盤，新生兒IgA含量很低，IgM在胎兒期合成量極少，1～3歲時達成人水平的75%，不能通過胎盤，如檢查臍血IgM升高，提示胎兒有宮內感染可能。嬰兒期低IgM血癥，是易患革蘭氏陰性桿菌感染的重要原因。

IgD生物學功能尚不清楚。IgE參于I型變態反應，生后可從母乳中獲取部分IgE，嬰幼兒合成IgE能力不弱，患兒過敏性疾病時，血清型IgE水平可顯著升高。

5、

【正確答案】 C

【答案解析】

由于早期病變為急性炎癥所致，雜音可以消失，反復發作6個月至2年后形成永久性瓣膜病變時，則雜音為持續性。判定風濕熱心瓣膜已發生不可逆性損害須觀察半年～2年。

6、

【正確答案】 B

【答案解析】

皮下小結：見于5%～10%的風濕熱患兒，常伴發嚴重心臟炎，起病后數周才出現，經2～4周消失;小結呈圓形，質硬、無壓痛、可活動、米粒至花生米大小，分布于肘、腕、膝、踝等關節伸側，以及枕部、前額頭皮、脊柱脊突處。直徑0.1～1cm，硬而無壓痛，與皮膚不粘連，2～4周消失。

常位于受摩擦較多部分，如肘部伸側、跟腱、頭皮、坐骨結節或關節周圍。

7、

【正確答案】 A

【答案解析】

環形紅斑是風濕熱皮膚癥狀一種表現結節性紅斑是一種真皮脈管和脂膜炎癥所引起的急性炎癥性疾病，多見于中青年女性。一般認為該病與鏈球菌感染和藥物反應有關。多形紅斑是一種急性自限性炎癥性皮膚病，常伴發粘膜損害，皮疹呈多形性，典型損害為靶形或虹膜狀損害。可由多種原因所致，可與感染細菌、病毒(特別是單純皰疹病毒)、酶菌、原蟲有關，也可由某些藥物，如磺胺類、巴妥類、水楊酸鹽類及生物制品致病，還有人與寒冷有關。蝶形紅斑是見于系統性紅斑狼瘡患者兩側面頰對稱性的面部紅斑，通過鼻梁相連，顏色可以是淡紅色也可以是鮮紅色，如一只蝴蝶覆之，故稱為蝶形紅斑，是系統性紅斑狼瘡中特異性較高的一種皮損。圓形紅斑則多見于藥疹。

8、

【正確答案】 C

【答案解析】

舞蹈病：占風濕熱總數的3%～10%，年長女孩多見，兒童多于成人，累及錐體外系，其特征為面部和四肢肌肉的不自主、無目的快速運動，如伸舌、歪嘴、皺眉、擠眼、聳肩、縮頸、語言障礙、書寫困難、細微動作不協調，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后即消失。病程呈自限性，3個月左右，偶有持續6～12個月者。

9、

【正確答案】 C

【答案解析】

風濕熱環形紅斑見于2%～5%患兒，位于軀干及四肢近端屈側，呈環形、半環形紅斑，受熱時明顯，環內皮膚正常，過緣呈匐行性輕微隆起，直徑約2.5cm左右。呈一過性，或時隱時現呈遷延性，可持續數周。(注：并不是如C所述“出現緩慢”，而是可短時間內出現又在短時間內消失，這種狀況可遷延數周)

10、

【正確答案】 E

【答案解析】

風濕性心包炎的胸部X線透視可見心影搏動減弱或消失，心影向兩側擴大，呈燒瓶形，臥位時心腰部增寬，立位時心腰部陰影又變窄，以此與心臟擴大相鑒別。心包積液量多時：心音遙遠、有靜脈怒張、肝大等心包壓縮表現不是X線的表現。

心包炎是：由于心包臟層和壁層急性炎癥引起的。

11、

【正確答案】 D

【答案解析】

風濕熱活動性判斷 風濕熱持續活動表現為上述5個主要表現的持續存在，發熱、蒼白、乏力、脈搏增快等癥狀仍存在以及血沉增快，CRP陽性、α2球蛋白增高、黏蛋白增高、進行性貧血和P-R間期延長等。

12、

【正確答案】 E

【答案解析】

風濕熱臨床表現：關節炎：見于50%～60%患兒，典型者為游走性多關節炎，以膝、踝、肘、腕等大關節為主。局部紅、腫、熱、痛，以疼痛和功能障礙為主，活動受限。每個受累關節持續數日后自行消退，愈后不留關節畸形，但此起彼伏，可延續3～4周。

13、

【正確答案】 A

【答案解析】

鏈球菌感染時抗“O”升高為其特異性指標。

14、

【正確答案】 E

【答案解析】

腎上腺皮質激素治療風濕性心肌炎效果較為滿意，尤其對急性期癥狀明顯或初次發作的病例效果顯著。但對防止發生慢性瓣膜病變或遷延型的療效不定。

15、

【正確答案】 C

【答案解析】

風濕熱發生心力衰竭者，均視為風濕熱活動伴嚴重心臟炎，應立即給予腎上腺皮質激素治療。并可慎重使用洋地黃制劑，宜用快速制劑，劑量偏小，不必洋地黃化，不宜維持給藥，以防發生洋地黃中毒。并加用卡托普利。同時應用吸氧、利尿及低鹽飲食，注意限制液體入量。

16、

【正確答案】 E

【答案解析】

風濕熱預后主要取決于心臟炎的嚴重程度、首次發作是否正確的抗風濕熱的治療以及是否正規抗鏈球菌治療。心臟炎這易復發。預后較差，尤以嚴重心臟炎伴充血性心力衰竭的為甚。

舞蹈病是一種多見于兒童的疾病，常為急性風濕病的一種表現。臨床主要表現有不自主的舞蹈樣動作，肌張力降低，肌力減弱，自主運動障礙及情緒變化。本病發病年齡多見于5～15歲兒童，女多于男，起病相對緩慢，與風濕熱病密切相關。該病預后較好，但可復發。成功的治療可縮短病程。風濕熱臨床上有心包炎表現者，提示心臟炎嚴重，易發生心力衰竭。

17、

【正確答案】 C

【答案解析】

抗鏈球菌抗體測定：抗鏈球菌溶血素O (ASO)升高，抗脫氧核糖核酸酶B(anti- DNaseB)升高，單獨應用陽性率約80%，二者合用陽性率達90%以上。

多伴有風濕病的其他表現,如血沉快、抗鏈“O”增高,但不是所有患者都增高。

18、

【正確答案】 C

【答案解析】

風濕熱中心臟炎：心內膜炎：以二尖瓣受累最常見，主動脈瓣次之。

19、

【正確答案】 D

【答案解析】

風濕熱診斷標準

主要表現次要表現鏈球菌感染證據

心臟炎發熱ASO和(或)其他抗鏈球菌抗體陽性

多關節炎關節痛咽拭培養或快速鏈球菌抗原試驗陽性

舞蹈病血沉增快

環形紅斑C反應蛋白陽性

皮下小結P-R間期延長

注：①主要表現為關節炎者，關節痛不再作為次要表現;②主要表現為心臟炎者，P-R間期延長不再作為次要表現

20、

【正確答案】 B

【答案解析】

無心臟炎的患兒可用阿司匹林，每日80 ～100mg/kg，最大量≤3g/d，分次服用，2周后逐漸減量，療程4～8周。

21、

【正確答案】 C

【答案解析】

川崎病為自限性疾病，多數預后良好;1%～2%的患兒可見復發。未經有效治療的患兒，并發冠狀動脈損害者可達15%～25%;病死率約0.5%，死因為心肌梗死或冠狀動脈瘤破裂致心源性休克，甚至猝死。

22、

【正確答案】 D

【答案解析】

靜注丙種球蛋白(IVIG)2g/kg，8～12h內靜脈滴入，宜于發病早期(10天以內)應用，可迅速退熱，預防冠狀動脈病變發生。

23、

【正確答案】 C

【答案解析】

冠狀動脈損害多發生于病程第2～4周，但也可發生于疾病恢復期。

二、A2

1、

【正確答案】 B

【答案解析】

胸腺是淋巴樣干細胞分化發育為成熟T細胞的場所，細胞免疫T細胞受到抗原刺激后，增殖、分化、轉化為致敏T細胞(也叫效應T細胞)，當相同抗原再次進入機體的細胞中時，致敏T細胞(效應T細胞)對抗原的直接殺傷作用及致敏T細胞所釋放的細胞因子的協同殺傷作用，統稱為細胞免疫。所以該患兒是細胞免疫缺陷。

2、

【正確答案】 D

【答案解析】

風濕熱預防

學齡兒童，發熱，關節腫痛，皮膚出現環行紅斑，心率快出現奔馬律，血沉增快，診斷風濕熱。對患過風濕熱的小兒應預防復發，肌內注射芐星青霉素G(長效青霉素)120萬單位，每4周一次，療程至少5年。

3、

【正確答案】 C

【答案解析】

感染溶血鏈球菌1周后，ASO即開始上升，4～6周達高峰，并可持續數月甚至數年。因此，一次測定增高，不一定就是近期感染的佐證，應作多次動態檢查，并結合臨床表現作全面分析。一般1～2個月就開始下降，若恒定在一個低水平，則多為非活動性或為帶菌者;如恒定在高水平，則多為活動期風濕熱。

4、

【正確答案】 A

【答案解析】

風濕熱用藥原則1.對于早期初發病人，且無明顯心功能不全者，以青霉素為主，激素及阿司匹林正規抗風濕為主。如果熱度不退，心功能無改善，則應及時首選糖皮質激素。2.對并有嚴重心功能不全者，在上述基本治療同時，加強抗心衰治療，并加強支援療法。3.對并發細菌性心內膜炎，應在抗風濕治療和綜合治療的同時用較高級抗菌素抗菌治療。

5、

【正確答案】 B

【答案解析】

抗O只是提示鏈球菌感染，不能說明活動，而風濕病主要發病原因就是鏈球菌感染，故對風濕性的可能有提示作用。

6、

【正確答案】 E

【答案解析】

患者考慮風濕熱，它的發病基礎是鏈球菌感染，ABCD是檢測有無鏈球菌感染或者有風濕熱活動指標，而E與它沒有關系，轉氨酶是反映肝臟功能的一項指標，與風濕沒有關系。

7、

【正確答案】 C

【答案解析】

①急性期應臥床休息2周，若無心臟受累，可逐漸恢復活動，2周后達正常活動水平;②心臟炎無心力衰竭患兒，應絕對臥床休息4周后，逐漸于4周內恢復正常活動;③心臟炎伴心力衰竭患兒，應臥床休息6-8周，再經6周恢復至正常活動水平;④心臟炎伴嚴重心力衰竭患兒則應絕對臥床休息8～12周，然后在3個月內逐漸增加活動量。臥床休息的期限取決于心臟受累程度和心功能狀態，急性期無心臟炎患兒臥床休息2周，隨后逐漸恢復活動，于2周后達到正常活動水平，心臟炎無心力衰竭患兒臥床休息4周，隨后于4周內逐漸恢復活動,此題目中提到心功能已經恢復，所以選C。

8、

【正確答案】 C

【答案解析】

前驅疾病為A組乙型溶血性鏈球菌咽峽炎，1～4周后發病。

9、

【正確答案】 D

【答案解析】

風濕熱一旦確診，即使咽拭子培養陰性應給予一個療程的青霉素治療，以清除溶血性鏈球菌，溶血性鏈球菌感染持續存在或再感染，均可使風濕熱進行性惡化，因此根治鏈球菌感染是治療風濕熱必不可少的措施。

10、

【正確答案】 C

【答案解析】

阿司匹林：該藥對控制全身癥狀和關節炎的效果尤為明顯，無心臟炎者選用阿司匹林。每日80～100mg/kg，最大量≤3g/d，分次3～4次口服，2周后逐漸減量，持續4～8周。阿司匹林的副作用有惡心、嘔吐、消化道出血、肝功能損害等，副作用嚴重時可考慮停藥或改用糖皮質激素。最好能測定阿司匹林血濃度，使之維持在0.2～0.3g/L為宜。

11、

【正確答案】 C

【答案解析】

風濕熱合并心功能不全，小兒耐受性降低，易中毒，應予小劑量洋地黃和利尿劑，故用藥劑量應取常人量的1/3～ 1/2。

12、

【正確答案】 D

【答案解析】

預防風濕熱復發 應用長效青霉素120萬U深部肌注，每月1次，青霉素過敏患兒可改用紅霉素等其他抗生素口服，每月口服1周，紅霉素劑量20～40mg/(kg·d)，分次服用;預防期限不得少于5年，有心臟炎者應延長至10年或至青春期后，最好持續至25歲。有風濕性心臟病者，宜做終身藥物預防。

三、A3/A4

1、

<1>、

【正確答案】 B

【答案解析】

患兒學齡兒童，發熱時間長達2周，蒼白，多汗，有關節腫痛，聽診第一心音低鈍，輔助檢查抗鏈“O”增高，血沉增快，首先考慮風濕熱的診斷。因有心肌炎的癥狀(心悸)、體征(第一心音低鈍)應做心電圖檢查。風濕熱心肌炎心電圖典型改變是Ⅰ度房室傳導阻滯。

<2>、

【正確答案】 D

【答案解析】

抗風濕治療方案是阿司匹林80～100mg/kg·d，分次口服，2周后減量，持續4～6周，有心臟炎者需先用潑尼松。

<3>、

【正確答案】 B

【答案解析】

[考點]風濕熱病例分析

[分析]出院后預防鏈球菌感染，堅持芐星青霉素(長效青霉素)120萬單位，每月注射一次。堅持至少5年。

2、

<1>、

【正確答案】 B

【答案解析】

患者是兩周前有上感，出現心臟等相應癥狀，考慮是風濕熱引起的心肌炎：輕者可無癥狀，重者可伴不同程度的心力衰竭。心率增快，心率與體溫不成比例(體溫升高1℃，心率增加10～15次/分)，入睡后心率仍增快，心界擴大，心尖搏動彌散，心音減弱，可聞及奔馬律，心尖區可聽到輕度收縮期雜音，ECG示Ⅰ度房室傳導阻滯、ST段下移及T波平坦或倒置，或有心律失常。

<2>、

【正確答案】 A

【答案解析】

風濕熱最常見的感染的是A組乙型溶血性鏈球菌，可產生透明質酸酶，此酶具有抗原性，可刺激機體產生抗體，即抗透明質酸酶(AH)，測定血清中的AH有助于確定鏈球菌感染是否存在。

<3>、

【正確答案】 C

【答案解析】

糖皮質激素：糖皮質激素的作用較阿司匹林強而迅速。用于有心臟炎者，或阿司匹林不能控制全身癥狀或出現嚴重藥物不良反應者。潑尼松每日用量2mg/kg，最大量≤60mg/d，分次口服，2～4周后減量，總療程8～12周。嚴重的心臟炎伴心力衰竭時可采用大劑量甲潑尼龍每次15mg～30mg/kg，每日1次，視病情連用2～3天，多可控制心臟炎癥，心力衰竭也隨之緩解。用藥期間應進低鹽飲食，預防感染。

3、

<1>、

【正確答案】 D

【答案解析】

根據臨床表現：“近2月來出現發熱及關節腫痛，患兒先出現左膝關節痛，幾天后又出現雙肘、腕關節紅腫、疼痛，”有風濕性關節炎病史。之后出現一些相關心肌炎的臨床表現，所以考慮為風濕性心肌炎。

<2>、

【正確答案】 C

【答案解析】

心臟炎無心力衰竭患兒，應絕對臥床休息4周后，逐漸于4周內恢復正常活動。

<3>、

【正確答案】 D

【答案解析】

糖皮質激素：糖皮質激素的作用較阿司匹林強而迅速。用于有心臟炎者，或阿司匹林不能控制全身癥狀或出現嚴重藥物不良反應者。

4、

<1>、

【正確答案】 B

【答案解析】

川崎病又稱黏膜皮膚淋巴結綜合征，是一種以全身性中、小動脈炎性病變為主要病理改變的急性熱性發疹性疾病，最嚴重的危害是冠狀動脈損傷，是兒童后天性心臟病的主要病因之一。表現為發熱、皮疹、球結合膜充血、口腔黏膜充血、手足紅斑和硬性水腫以及頸部淋巴腫大。發病以嬰幼兒多見，80%在5歲以下。

<2>、

【正確答案】 A

【答案解析】

治療阿司匹林 30～50mg/(kg·d)，分3～4次服用，熱退后3天逐漸減量，約2周左右減至3～5mg/(kg·d)，維持6～8周;如有冠狀動脈病變時，應延長用藥時間，直至冠狀動脈恢復正常。

5、

<1>、

【正確答案】 E

【答案解析】

發熱5天以上，伴下列5項臨床表現中4項者即可診斷川崎病：

(1)四肢變化：掌跖紅斑，手足硬性水腫，恢復期指(趾)端膜狀脫皮

(2)多形性紅斑

(3)眼結合膜充血

(4)口唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭呈草莓舌

(5)頸部淋巴結腫大

<2>、

【正確答案】 A

【答案解析】

如5項臨床表現中不足4項，但超聲心動圖有冠狀動脈損害，亦可確診為川崎病。

<3>、

【正確答案】 B

【答案解析】

大劑量丙種球蛋白靜脈滴注(IVIG)可阻斷急性炎癥反應并具預防冠狀動脈病變作用。推薦在病程10天內使用，最佳用藥時機為病程第5～7天，一般可于1～2天內明顯緩解發熱、煩躁等癥狀。目前這種兩種藥物是最常用的。

<4>、

【正確答案】 D

【答案解析】

近來發現在某些對高效靜脈丙種球蛋白治療抵抗的患兒，糖皮質激素治療取得良好效果，不僅可有效緩解急性期癥狀，冠狀動脈病變發生率亦有降低。

<5>、

【正確答案】 D

【答案解析】

對于川崎病患兒，除使用阿司匹林外，還可加用其他抗凝藥物，如潘生丁可減輕血小板凝集和血管炎癥反應。

<6>、

【正確答案】 B

【答案解析】

在川崎病患兒，阿司匹林的療程約為12周，如有冠狀動脈病變時，應延長用藥時間，直至冠狀動脈恢復正常。

6、

<1>、

【正確答案】 C

<2>、

【正確答案】 B

【答案解析】

風濕性心肌炎患者應臥床休息，以減輕組織損傷，病變加速恢復。潑尼松每日用量2mg/kg，最大量≤60mg/d，分次口服，2～4周后減量，總療程8～12周。嚴重的心臟炎伴心力衰竭時可采用大劑量甲潑尼龍每次15mg～30mg/kg，每日1次，視病情連用2～3天，多可控制。

四、B

1、

<1>、

【正確答案】 B

【答案解析】

風濕熱的皮膚癥狀：①環形紅斑：見于2%～5%患兒，位于軀干及四肢近端屈側，呈環形，受熱時明顯，環內皮膚正常，邊緣呈匐行性輕微隆起，直徑約2.5cm左右。可持續數周;②皮下小結：見于5%～10%的風濕熱患兒，常伴發嚴重心臟炎，起病后數周才出現，經2～4周消失;小結呈圓形，質硬、無壓痛、可活動、米粒至花生米大小，分布于肘、腕、膝、踝等關節伸側，以及枕部、前額頭皮、脊柱脊突處。直徑0.1～1cm，硬而無壓痛，與皮膚不粘連，2～4周消失。

<2>、

【正確答案】 D

【答案解析】

風濕熱的次要表現為：發熱，關節痛，風濕熱既往史，血沉增快，CRP陽性，P-R間期延長。此題應該選D。

<3>、

【正確答案】 C

<4>、

【正確答案】 D

【答案解析】

風濕熱活動性判斷 風濕熱持續活動表現為上述5個主要表現的持續存在，發熱、蒼白、乏力、脈搏增快等癥狀仍存在以及血沉增快，CRP陽性、α2球蛋白增高、黏蛋白增高、進行性貧血和P-R間期延長等。

2、

<1>、

【正確答案】 B

【答案解析】

清除鏈球菌感染 大劑量青霉素(480萬～960萬U/d)靜脈滴注至少2～3周;肌注青霉素80萬U，每日2次，不少于2周。青霉素過敏者可改用其他有效抗生素如紅霉素，劑量為每日30～50mg/kg，分4次口服。

<2>、

【正確答案】 E

【答案解析】

潑尼松每日用量2mg/kg，最大量≤60mg/d，分次口服，2～4周后減量，總療程8～12周。

<3>、

【正確答案】 D

【答案解析】

預防風濕熱復發 應用長效青霉素120萬U深部肌注，每月1次，青霉素過敏患兒可改用紅霉素等其他抗生素口服，每月口服1周，紅霉素劑量20～40mg/(kg·d)，分次服用;預防期限不得少于5年，有心臟炎者應延長至10年或至青春期后，最好持續至25歲。有風濕性心臟病者，宜做終身藥物預防。

<4>、

【正確答案】 C

【答案解析】

阿司匹林：該藥對控制全身癥狀和關節炎的效果尤為明顯，無心臟炎者選用阿司匹林。每日80～100mg/kg，最大量≤3g/d，分次3～4次口服，2周后逐漸減量，持續4～8周。

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