2019中醫助理醫師二試內科學考點：急性白血病

病因

臨床表現

實驗室檢查及其他檢查

診斷及鑒別診斷

治療

病因

白血病是指白細胞某一系列在造血組織中呈腫瘤性增殖，并浸潤其他組織器官，正常造血受抑的一種造血干細胞的惡性克隆性疾病。

成人患者中急粒白血病最多見，在兒童患者中急淋白血病多見。

病毒：成人T細胞白血病是由Ⅰ型人類T細胞白血病/淋巴瘤病毒(HTLV-1)所致。

電離輻射。

化學因素。

遺傳因素。

其他血液病：真性紅細胞增多癥、淋巴瘤、原發性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合征、多發性骨髓瘤等最終發展成為急性白血病。

臨床表現

起病特點：可急驟或較緩慢。急驟者常有高熱、貧血、出血傾向等。

正常血細胞減少的表現

發熱和感染：感染以咽峽炎、口腔炎最多見，肺部感染、肛周炎及皮膚感染也較常見。嚴重感染可致菌血癥或敗血癥，是急性白血病最常見的死亡原因之一。

出血：牙齦出血、鼻出血、皮膚瘀斑均為常見癥狀。結膜或眼底出血，晚期可出現顱內出血，內臟出血亦多見。

貧血呈正細胞正色素性貧血。

白血病細胞增多的表現

淋巴結和肝脾腫大：多為全身淺表淋巴結腫大，質地中等，無壓痛。輕至中度肝脾腫大。

骨骼及關節：胸骨中下段壓痛。四肢關節痛或骨痛在兒童很多見。

神經系統：中樞神經系統白血病(CNL)以腦膜浸潤最多見。表現為頭痛、惡心、嘔吐、視力模糊、頸項強直等。

其他：齒齦腫脹、皮疹或皮下結節;睪丸浸潤、心肺、消化道等浸潤癥狀。

齒齦腫脹、皮疹或皮下結節

實驗室檢查及其他檢查

血象：白細胞計數多數增高，血片中有原始和早期幼稚細胞，

白細胞不增多性白血病。貧血及血小板減少。

骨髓象：確診依據。

骨髓增生明顯活躍或極度活躍，原始細胞≥全部骨髓有核細胞的30%。正常造血細胞嚴重受抑制，正常幼紅細胞及巨核細胞減少。原始細胞形態有異常改變。

細胞化學染色：

免疫學檢查：

血生化：

診斷與鑒別診斷

診斷：

癥狀：有發熱、感染、出血、貧血等

體檢：有淋巴結、肝脾腫大及胸骨壓痛

血象：外周血片有原始細胞

骨髓象：某一系列原始細胞≥30%即可診斷

鑒別診斷

再生障礙性貧血：骨髓檢查可作出正確診斷。

原發性或藥物性血小板減少性紫癜：其貧血與出血程度成比例，血液中沒有原始細胞，骨髓檢查可明確診斷。

類白血病反應：有原發病史如感染、組織損傷等;一般無明顯貧血及出血;骨髓各系細胞形態及比例無明顯異常;白細胞堿性磷酸酶活力顯著增高。

傳染性單核細胞增多癥：無明顯貧血及出血，血清嗜異性凝集效價逐漸上升可幫助診斷。

治療

化學治療

目的是達到完全緩解并延長生存期。

完全緩解標準：

白血病的癥狀、體征完全消失

血象：Hb≥100g/L(男性)或≥90g/L(女性、兒童)，中性粒細胞絕對值≥1.5×109/L，血小板≥100×109/L，外周血中無白血病細胞;

骨髓象：原粒細胞+早幼粒細胞≤5%，紅細胞及巨核細胞正常。

急性淋巴細胞性白血病

誘導緩解治療：VP方案是急淋誘導緩解的基本方案;

緩解后治療：一般應用左旋門冬酰胺酶、甲氨蝶呤等。

急性非淋巴細胞白血病

誘導緩解治療：常用DA方案、IA方案、HA方案等;

緩解后治療：一般維持治療2～3年時間。

支持治療。

造血干細胞移植。

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（責任編輯：gx）

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