皮質醇增多癥，又稱柯興綜合征，主要是由于下丘腦-垂體功能紊亂或垂體腺瘤引起雙側腎上腺皮質增生，或腎上腺本身的腫瘤使皮質醇過量分泌所致。典型的臨床癥群是皮質醇過多造成的代謝紊亂引起的，主要表現為滿月臉，向心性肥胖，多血質，皮膚紫紋，血糖、血壓升高，骨質疏松，對感染抵抗力降低等。本癥多見于成年女性。男性與女性之比為1：2.5.通過小劑量地塞米松抑制試驗及皮質醇分泌晝夜節律改變，經過定位和病因診斷確定治療方案，可選用手術放療或藥物治療。

臨床表現

1.肥胖，脂肪呈向心性分布，滿月臉，胸腹頸背脂肪甚厚，皮膚菲薄，多血質，皮膚紫紋;

2.痤瘡，多毛、女性月經紊亂、男性陽萎、性欲低下、對感染抵抗力減弱;

3.骨質疏松，易造成脊椎壓縮性骨折;

4.血壓上升，久病者左心室肥大、心衰;

5.情緒不穩，煩燥，甚至出現精神變態。

診斷依據

1.肥胖、脂肪呈向心性分布、滿月臉、多血質、皮膚紫紋、情緒不穩、煩燥、痤瘡、多毛、女性月經紊亂、男性陽萎、對感染抵抗力減弱;

2.骨質疏松、易造成脊椎壓縮性骨折;

3.血壓上升、久病者左心室肥大、心衰;

4.血糖增高、葡萄糖耐量減低;

5.血紅細胞、血紅蛋白升高、白細胞總數及中性粒細胞增多，淋巴細胞及嗜酸細胞減少;

6.血生化示低鉀、二氧化碳結合率正常或偏高;

7.尿17羥皮質類固醇、17酮類固醇升高;

8.尿游離皮質醇升高、血漿皮質醇升高;

9.小劑量地塞米松抑制試驗，血皮質醇和尿游離皮質醇不被抑制到對照正常值的以下;

10.腎上腺、CT、B超、蝶鞍X線、垂體CT、MRI檢查可發現相應病變;

11.正常腎上腺性皮質醇增多癥(腺瘤或癌)大劑量地塞米松試驗不被 抑制，血ACTH低于正常值。

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（責任編輯：hbz）

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