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系統(tǒng)性紅斑狼瘡
病因和發(fā)病機(jī)制
病因:
1.遺傳;
2.環(huán)境因素;
3.雌激素
發(fā)病機(jī)制
SLE的免疫反應(yīng)異常,最為突出的是T和B淋巴細(xì)胞的高度活化和功能異常
二、臨床表現(xiàn)
癥狀 | 發(fā)生 | 臨床特點(diǎn) |
發(fā)熱 | 90% | 長期中低熱 |
漿膜炎 | 20% | 胸膜炎、心包炎、腹膜炎.多滲出液 |
關(guān)節(jié)痛 | 95% | 多發(fā)指腕膝關(guān)節(jié),伴紅腫少,對(duì)稱性,多無關(guān)節(jié)破壞 |
皮膚損害 | 80% | 面頰部蝶形紅斑,口腔潰瘍粘膜糜爛 |
腎臟病變 | 100% | 有臨床表現(xiàn)者約27.9~70%,腎臟損傷造成尿毒癥死亡是SLE的常見原因 |
續(xù)表
癥狀 | 發(fā)生 | 臨床特點(diǎn) |
胃腸道病變 | 30% | 食欲減退,腹痛,嘔吐,腹瀉腹水 |
呼吸道病變 | 35% | 胸腔積液,間質(zhì)性肺炎 |
心血管損害 | 30% | 心包炎最常見(纖維蛋白滲出).出現(xiàn)瓣膜贅生物,稱Libman-Sack心內(nèi)膜炎 |
CNS癥狀 | 10% | |
血液系統(tǒng) | 40% | 30%有貧血,40%有WBC減少,20%PLT減少 |
眼 | 30% | 有眼底改變 |
診斷標(biāo)準(zhǔn)
①蝶形紅斑 | ②盤狀紅斑 |
③光過敏 | ④口腔潰瘍 |
⑤非侵蝕性關(guān)節(jié)炎 | ⑥漿膜炎(胸膜炎、心包炎 |
⑦腎臟病變(蛋白尿或管型尿) | ⑧神經(jīng)系統(tǒng)損害(癲癇發(fā)作或精神癥狀) |
⑨血象:三系減少 | ⑩免疫學(xué)異常,狼瘡細(xì)胞陽性或抗雙鏈DNA抗體陽性或抗Sm抗體陽性或梅毒血清試驗(yàn)假陽性;抗核抗體陽性 |
10項(xiàng)中≥4項(xiàng)陽性則可診斷為SLE |
SLE治療原則
(一)輕型
SLE癥狀輕微,無重要內(nèi)臟損害,以關(guān)節(jié)肌肉疼痛為主,可用非甾體抗炎藥治療
皮膚損害為主可用抗瘧藥治療
上述藥物無效可用小劑量糖皮質(zhì)激素
(二)重型狼瘡
1.糖皮質(zhì)激素 首選
2.甲潑尼龍(MP)沖擊 病情嚴(yán)重者使用
3.細(xì)胞免疫抑制藥 環(huán)磷酰胺首選,當(dāng)有重要臟器損傷時(shí)用(狼瘡腎),但是必須聯(lián)合糖皮質(zhì)激素使用!
(三)急性爆發(fā)性危重SLE治療
1.甲潑尼龍(MP)沖擊 適用于急性爆發(fā)性危重SLE,如急性腎衰竭、神經(jīng)精神狼瘡的癲癇發(fā)作或明顯精神癥狀、嚴(yán)重溶血性貧血。用藥注意副作用。
2.血漿置換 適用于病情活動(dòng)者。血漿置換同時(shí)應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用其他治療。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡,狼瘡腎炎(病理VI型)最常用的免疫抑制劑為
A.環(huán)磷酰胺
B.甲氨蝶呤
C.長春新堿
D.依木蘭
E.雷公藤
『正確答案』A
目前治療系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主藥是
A.非甾體抗炎藥
B.磷酸氯奎
C.雷公藤多苷
D.環(huán)磷酰胺
E.潑尼松
『正確答案』E
女,20歲。發(fā)熱2個(gè)月,近一周來兩面頰出現(xiàn)對(duì)稱性紅斑、手指關(guān)節(jié)紅腫,化驗(yàn):血紅蛋白90g/L,白細(xì)胞3.0×109/L,尿蛋白(+++),抗dsDNA抗體陽性,首先考慮的診斷是
A.風(fēng)濕熱
B.慢性腎炎
C.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
D.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
E.缺鐵性貧血
『正確答案』D
系統(tǒng)性紅斑狼瘡的主要臨床表現(xiàn)是
A.育齡女性多發(fā)
B.皮膚黏膜與關(guān)節(jié)表現(xiàn)
C.腎炎
D.貧血
E.漿膜炎
『正確答案』B
(共用題干)女性,32歲,發(fā)熱、多關(guān)節(jié)疼痛、雙側(cè)胸腔積液、尿蛋白(+)半年,實(shí)驗(yàn)室檢查發(fā)現(xiàn)ANA(+),抗SSA(+),抗Sm(+)
最可能的診斷是:
A.原發(fā)性干燥綜合癥
B.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
C.原發(fā)性血管炎
D.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
E.結(jié)核性胸膜炎
『正確答案』B
尿蛋白>0.5g/24小時(shí)或+++才是狼瘡腎
該患者確診后,如病情進(jìn)一步加重,其最常見死亡的原因是:
A.心功能衰竭
B.肝功能衰竭
C.尿毒癥
D.蛛網(wǎng)膜下腔出血
E.心包炎
『正確答案』C
用于判斷狼瘡活動(dòng)性的檢查是
A.抗核抗體(ANA)
B.抗雙鏈DNA(dsDNA)抗體
C.抗Sm抗體
D.抗SSA(Ro)及抗SSB(La)抗體
E.抗RNP抗體
『正確答案』B
患者應(yīng)首選的治療藥物是
A.非甾體抗炎藥
B.鎮(zhèn)痛劑,如撲熱息痛
C.小劑量糖皮質(zhì)激素
D.免疫抑制劑
E.糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑
『正確答案』C
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