第十五章 免疫性疾病患兒的護理

1.風濕熱

【概念】

風濕熱(rheumatic fever)：一種與A組乙型溶血性鏈球菌感染密切相關的免疫炎性疾病。臨床表現為發熱，多伴有關節炎、心肌炎，較少出現環形紅斑和皮下結節或舞蹈病。發病年齡以6-15歲多見。以冬、春季節，寒冷、潮濕地區發病率高，如治療不徹底可形成慢性風濕性心瓣膜病。

【病理】

(1)急性滲出期

(2)增生期(特點：風濕小體或風濕性肉芽腫形成)

(3)硬化期(二尖瓣最長受累，其次為主動脈瓣)

【臨床表現】

(1)一般表現：1)發熱

2)面色蒼白、食欲差、多汗、疲倦、腹痛等癥狀

(2)心肌炎：最嚴重：1)心肌炎：①輕者無癥狀，重者有不同程度心力衰竭;

②常見：心率增快與體溫增高不成比例，心尖區第一心音減弱;

③ECG：P-R間期延長，伴有T波低平和ST段異常

2)心內膜炎：二尖瓣最長受累，其次為主動脈瓣

3)心包炎

(3)關節炎：1)游走性、多發性

2)常累及大關節，治療后關節可不留強直或畸形

(4)舞蹈病：奇異面容和顏面肌肉抽動、聳肩等動作，在興奮或注意力集中時加劇，入睡后加劇

(5)皮膚癥狀：1)皮下小結：呈無痛的結節，經2-4周自然消失

2)環形紅斑：環形或半環形邊界清楚的淡色紅斑，可反復出現，不留痕跡

【輔助檢查】

(1)風濕熱活動指標：①白細胞計數增高、②血沉增快、③C-反應蛋白陽性、④粘蛋白增高

(2)抗鏈球菌抗體測定：①抗鏈球菌溶血素“O”(ASO)滴度升高

②抗脫氧核糖核酸酶B、抗鏈激酶和抗透明質酸酶陽性率增高至95%

【治療要點】

(1)一般治療：臥床休息、加強營養、補充維生素等

(2)清除鏈球菌感染：大劑量青霉素點滴，持續2-3周(青霉素過敏者改用紅霉素)

(3)抗風濕熱治療：糖皮質激素(心肌炎早期)

阿司匹林(無心肌炎)

(4)對癥治療：1)充血性心力衰竭：地高辛(劑量小)，并用卡托普利、呋塞米和螺內酯

2)舞蹈病：苯巴比妥、氯丙嗪等鎮靜劑

【常見護理問題/診斷】

(1)心排血量減少 與心臟受損有關

(2)疼痛 與關節受累有關

(3)體溫過高 與感染的病原體毒素有關

(4)焦慮 與發生心臟損害有關

【護理措施】

(1)防止發生嚴重的心功能損害

1)限制活動：①臥床休息：a.急性期，2周;

b.有心肌炎絕對臥床，輕者4周，重者6-12周;

c.伴心力衰竭者，心功能恢復后再臥床3-4周

②活動：量根據心率、心音、呼吸、有無疲勞而調節(嚴重心肌炎伴心力衰竭者6個月可恢復正常活動量)

2)監測病情：面色、呼吸、心率、心律、心音

3)加強飲食管理：a.易消化、營養豐富食物，少量多餐

b.心力衰竭者適當限鹽限水，詳細記錄出入量

4)抗風濕治療

(2)緩解關節疼痛：舒適體位、熱敷、保暖

(3)降低體溫

(4)用藥護理：注意藥物副作用

1)阿司匹林：飯后服藥，加用VitK(胃腸道反應、肝損害和出血)

2)洋地黃：注意觀察有無惡心、嘔吐、心律不齊、心動過緩等副作用

(5)心理護理

(6)健康教育

1)增強體質

2)避免劇烈活動，防止受涼

3)定期復查，預防復發：長效青霉素

2.皮膚黏膜淋巴結綜合征

【概念】

皮膚黏膜淋巴結綜合征(MCLS),又稱川崎病(kawasaki disease，KD)：一種全身中小動脈炎性病變為主要病理改變的急性發熱出疹性疾病。表現為急性發熱、皮膚黏膜病損和淋巴結腫大。以嬰幼兒多見，男孩多于女孩。

【臨床表現】

(1)主要表現

1)發熱：38-40℃，稽留熱或弛張熱，持續1-2周;抗生素治療無效

2)皮膚表現：皮疹，川崎病典型臨床特點

①向心性、多形性

②斑丘疹、多形紅斑樣或猩紅熱樣

③手足皮膚呈廣泛性、硬性水腫，手掌、腳底早期出現潮紅

④肛周皮膚脫皮、發紅

3)粘膜表現

①結膜充血，但無膿性分泌物或眼淚

②口唇潮紅、皸裂或出血

③草莓舌、咽部彌漫性充血、扁桃體腫大或滲出

4)頸淋巴結腫大

(2)心臟表現：心肌炎、心包炎、心內膜炎，冠狀動脈瘤、心肌梗死，甚至心源性休克

(3)其他：間質性肺炎、無菌性腦膜炎、消化系統癥狀、關節疼痛和腫脹

【輔助檢查】炎癥活動的標志：血沉增快、C反應蛋白和免疫球蛋白增高

【治療要點】

(1)控制炎癥：1)阿司匹林(首選)

2)丙種球蛋白，靜脈注射，降低急性期冠狀動脈病變的發生率，宜見于發病早期應用

3)糖皮質激素

(2)抗血小板凝聚：阿司匹林加用雙嘧達膜

(3)支持治療

【護理措施】

(1)降低體溫：①休息：急性期，絕對臥床休息

②飲食：清淡的高熱量、高維生素、高蛋白流質或半流質飲食

③觀察：阿司匹林出血傾向、注射丙種球蛋白過敏反應

(2)皮膚護理

(3)粘膜護理

(4)健康教育：定期復查：1)有冠狀動脈病變：密切隨訪

2)無冠狀動脈病變：出院后1月、3月、6月及1年全面檢查1次

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（責任編輯：）

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